1.临床表现

(1)不完全性常染色体隐性遗传。

(2)纯合子有出血倾向，l杂合子可无出血症状。

(3)出血一般不严重，l表现为鼻出血、i月经过多，l小手术后(拔牙、i扁桃体切除)出血，l关节、i肌肉出血很少见。

2.实验室检查

(1)凝血时间正常或接近正常。

(2)血小板计数、i出血时间、iPT正常。

(3)APTT延长或Biggs凝血活酶生成试验示生成障碍，l能被正常吸附血浆及血清同时纠正。

(4)血浆因子Ⅺ：iC及(或)1Ⅺ：iAg测定明显减少。纯合子＜1％～l0％；杂合子10％～20％，l有的达30％～65％。

(5)血浆因子Ⅻ：iC、iⅨ：iC及vWF：iAg水平都正常。