1.有或无家族史，l有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2.临床有黏膜、i皮肤、i内脏出血或月经过多史，l创伤、i手术时有或无异常出血史，l关节腔或肌肉出血少见。

3.实验室检查有助于诊断

(1)血小板计数和形态正常。

(2)出血时间(出血时间测定器法)延长或阿司匹林耐量试验阳性。

(3)血小板黏附率降低或正常。

(4)活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长或正常。

(5)因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ：iC)减少或正常。

(6)vW因子抗原(vWF：iAg)减低或正常(若量正常应进一步检查是否为质的异常)。

(7)瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)减弱，l但ⅡB型RIPA增强。

(8)必须排除血小板功能缺陷性疾病。

4.vWD的分型

Ⅰ型vWD：ivWF数量减少。

Ⅱ型vWD：ivWF质量异常。

ⅡA型：i缺乏高分子多聚体，lRIPA减低。

ⅡB型：i对血小板糖蛋白Ⅰb亲和性增强，lRIPA增强。

ⅡM型：i不缺乏高分子多聚体，l但RIPA减低。

ⅡN型：i结构异常，l导致对因子ⅩⅢ亲和性减弱。

Ⅲ型、ivWF完全缺乏。

血小板型血管性血友病：ivWF合成与分子结构正常，l但血小板结合vWF的能力增强，l表现为血浆中vWF减低或正常，l高分子多聚物减少，lRIPA增高。