国际血栓与止血学会曾推荐Zimmerman和Ruggeri的分型方法。近年来，l由Sadler等提出新的分型诊断方法，l将vWD分为6型：il型、i2A型、i2B型、i2M型、i2N型、i3型。

1.家族史11有出血家族史，l大多为常染色体显性遗传(AD)，l少数为常染色体隐性遗传(AR)。

2.临床表现11反复自发性出血为最常见或首发症状，l其次为牙龈、i皮肤、i消化道出血或月经过多。

3.实验室检查

(1)出血时间：i采用出血时间测定器(template)按Ivy法测定，l结果延长。

(2)血小板滞留(retention)试验：i采用Bowie法结果异常，l而其他方法可以正常。

(3)APTT延长或正常。

(4)FⅧ：iC与FⅧ：iAg减低或正常。

(5)vWF：iAg减低或缺如，l2型患者结果正常或轻度减低。

(6)vWF的Ristocetin辅因子(vWF：iRco)活性减低，l2B型可以正常。

(7)RIPA减低，l但2B型和血小板型反而增高。

4.实验室分型检查

(1)vWF：iAg的交叉免疫电泳：i除l型正常外，l其他类型可出现异常免疫沉淀图形。

(2)低浓度(Ristocetin浓度＜1.0mg／ml)RIPA减低，l2B型和血小板型增高。

(3)FⅧ与vWF结合试验：i2N型患者血浆vWF与正常FⅧ结合力明显下降或缺如。

(4)vWF：iAg多聚体分析：il型多聚体分布正常，l2A型高分子和中分子多聚体均缺如，l2B型高分子多聚体缺如，l但存在部分中分子多聚体，l2M和2N型多聚体分析正常。

5.各型特征11根据最新的分型标准，l将vWD分为vWF量的减少(1型和3型)和质的异常(2型)两大类(见下表)。1型为vWF部分减少，l3型是重型，lvWF极度减少或缺如。2型具体地又分为下列几个亚型：i

2A型：ivWF多聚体分析显示，l缺乏大分子和中分子vWF多聚物.因此患者vWF和血小板膜糖蛋白Ib(GPIb)的结合力下降。BT、iRIPA和vWF：iRco均下降。

2B型：ivWF和血小板膜GPIb的结合力增强，l因此低浓度Ristocetin诱导就可以引起血小板的明显聚集。大分子vWF多聚体缺乏，l但存在部分中分子多聚体。BT、ivWF：iRco下降。

2M型：ivWF诱导的血小板聚集率下降，l但大分子和中分子vWF多聚体含量正常。患者BT、iRIPA和vWF：iRco均下降。

2N型：i其临床表现非常类似于轻型血友病A。vWF多聚体分析、iBT、iRIPA、ivWF：iRco均正常，l但vWF和FⅧ结合力明显下降或缺如。

另外，l还有血小板型vWD，l系由于血小板膜GPIb结构异常所致。

AD：i常染色体显性，lAR：i常染色体隐性，l

DDAVP：i1-去氨基-8-左旋精氨酸加压素。

引自

Sadler1J1E，lGralnick1H1R.1994.Commentary：iA1new1classi-fication1for1von1Willebrand1disease.Blood，l84：i676

Zimmerman1T1S.Ruggeri1Z1M.1983.von1Willebrand’s1dis-ease.Clin1Haematol.12:175