2001年第八届全国血栓与止血学术会议(武汉)提出的诊断标准(草案)：i

临床表现

(1)自幼发病，l皮肤、i黏膜出血；

(2)以皮肤黏膜出血为主，l表现为瘀点、i瘀斑，l鼻出血和牙龈出血，l女性月经增多；

(3)自发性出血或外伤、i手术后过度出血；

(4)不同的病理类型出血程度不一致；

(5)随着年龄的增长，l出血倾向自行减轻。

实验室检查

(1)筛选试验：i①出血时间(BT)；②血小板计数(plt)；③活化部分凝血活酶时间(APTT)。

(2)确诊试验：i①vWF抗原(vWF：iAg)；②瑞斯托霉素辅因子试验(vWF：iRCof)；③FⅧ：iC。

(3)鉴别试验：i①瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)；②血浆vWF多聚物分析；③vWF-FⅧ结合试验。