1.临床表现

(1)常染色体隐性遗传。

(2)自幼有出血症状，l表现为中度或重度皮肤、i黏膜出血，l女性可有月经过多，l外伤后出血不止。

2.实验室检查

(1)血小板计数正常，l血涂片上血小板散在分布，l不聚集成堆。

(2)出血时间延长。

(3)血块收缩不良或正常。

(4)血小板聚集试验：i加ADP、i肾上腺素、i胶原、i凝血酶、i花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低；加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低；

(5)血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa(GPⅡb／Ⅲa)减少或有质的异常。

根据GPⅡb／Ⅲa量减少的程度或质的异常，l可分为3型(见下表)。