1.临床表现

(1)常染色体隐性特征性(trait)遗传。

(2)杂合子无明显出血症状。

(3)出血症状一般包括瘀斑、i鼻出血、i牙龈出血及月经过多，l无关节出血及深部组织脏器血肿。

(4)出血严重程度从轻至重，l出血后反复皮肤、i黏膜出血。

2.实验室检查

(1)血小板计数正常，l形态大多无异常。

(2)出血时间延长。

(3)大多数病人血块不收缩或减弱，l少数病人可正常。

(4)在ADP、i胶原、i凝血酶及肾上腺素的诱导下，l血小板不聚集或明显减低。

(5)在瑞斯托霉素及vWF作用下，l起始血小板聚集正常。

引自

George1JN，lNurden1AT.1994.Inherited1disorders1of1the1platelet1membrane.Glawzmann’s1thrombasthenia.Bernard-Soulier1syndrome1and1other1disorders.In：iColman1RW1et1al：iHemostasis1and1thrombosis，lBasic1Principles1and1Clinical1Practice.3rd11ed.Philadelphia.JB1Lippincott1Company，l652～672