1.临床表现11中度出血倾向，l有或无家族史。

2.实验室检查

(1)出血时间正常。

(2)血小板聚集、i释放功能正常。

(3)凝血酶原消耗障碍。

(4)白陶土PF3活力降低，l加血小板溶解物可以纠正。

(5)血小板膜上因子Va结合位点减少，l导致因子Xa结合障碍。

引自

Weiss1HJ.1994.Inherited1abnormalities1of1platelet1granules1and1signal1transduction，lIn：iCol-man1RW1et1al.Hemostasis1and1Thrombosis.Basic1Principles1and1Clinical1Practice.3rd1ed1Philadelphia：iJ1B1Lippincott1Co，l673～684