1.临床表现
(1)遗传方式尚不完全清楚,l有的呈常染色体显性遗传。
(2)中度出血症状,l表现为鼻出血,l月经、i分娩后出血过多,l拔牙、i扁桃体切除及其他手术后过度出血,l无关节出血,l少数出血严重,l有时可致死。
2.实验室检查
(1)血小板计数正常或轻度减少,l形态正常。
(2)出血时间延长,l也可正常。
(3)凝血因子检查正常。
(4)血小板聚集试验:i加ADP或肾上腺素第一波正常,l但第二波明显减低或无,l少数仍可正常;加胶原,l血小板聚集减低,l但在高浓度下,l聚集正常。
(5)血小板黏附试验可减低。
(6)血小板第3因子(PF-3)活力可减低。
此外,l要排除继发性血小板分泌功能障碍。