四条严格的诊断依据为:i
(1)组织学表现为浆细胞型,l即明显的滤泡增生,l滤泡间多量浆细胞(伴或不伴玻璃样血管生发中心),l病变过程表现为“增生(proliferative)”(富于血管和免疫母细胞)和“积累(proliferative)”(富于血管和免疫母细胞);最终为燃烬(burn1out),l表现为萎陷,l血管纤维化,l玻璃样-血管生发中心和少量浆细胞。
(2)临床表现为显著的淋巴结肿大,l累及多数和周围淋巴结。腹腔及纵隔淋巴结较少累及。
(3)多系统受累:i骨髓(贫血l00%;血小板减少61%);肝和肾[肝大53%;水肿和(或)积液27%;低蛋白血症100%;蛋白尿91%;肝功能异常69%)],l皮肤(皮疹);中枢及周围神经系(脑炎,l脑病)。
(4)找不到原因。