临床表现1.局灶型
(1)单个胸、i腹腔或浅表淋巴结缓慢肿大,l形成巨大肿块,l直径通常为3~7cm,1少数可达l6cm。
(2)大多不伴全身症状。
2.多中心型
(1)多处淋巴结缓慢增大,l形成巨大肿块。
(2)伴全身症状,l如长期发热、i乏力、i消瘦。常伴肝脾肿大。
(3)出现贫血、i多株性高免疫球蛋白血症、i低白蛋白血症。
(4)有多系统累及的表现,l如肾病综合征、i周围神经炎、i重症肌无力、i干燥综合征、i淀粉样变、i口腔炎或角膜炎、i内分泌腺体功能障碍、i皮肤病变、i免疫性血细胞减少及血栓性血小板减少性紫癜等。
病理分型1.透明血管型11淋巴结显示很多散在分布、i增大的淋巴滤泡样结构,l小血管穿人其中。血管内皮明显肿胀,l管壁增厚,l晚期呈玻璃样变。滤泡周围有多层环形排列的淋巴细胞,l形成洋葱皮样或帽带状结构。滤泡间有小血管、i淋巴细胞增生,l也可有浆细胞、i免疫母细胞增生。淋巴窦消失或呈纤维化。
2.浆细胞型11淋巴滤泡样增生,l滤泡间各级浆细胞成片增生。异常小血管也穿人滤泡及滤泡间增生,l但程度较透明血管型轻。滤泡周围洋葱皮样结构层较薄,l或缺如。
3.多中心型11有上述二型的共同特点,l累及多个淋巴结,l常波及结外器官。
出现上述临床表现,l尤其是淋巴结形成巨大肿块时,l要考虑到CD的可能,l确诊有待病理检查结果,l然后再根据上述病理分型标准进行分型。临床和病理分型常密切相关,l病理呈透明血管型者无全身症状,l即临床表现为局灶型,l其他二型则常伴全身症状及累及多器官,l即临床表现为多中心型。
引自
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