(1)发热超过l周，l高峰≥38.5℃。

(2)肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系，l骨髓增生减低或增生异常)。

(3)肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD，l一般≥lOO0U／L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g／L)，l伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD，l一般≥1000ng／ml)。

(4)噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2％，l或(和)累及骨髓、i淋巴结、i肝、i脾及中枢神经系统的组织学表现。