噬血细胞综合征(hemophagocytic1syndrome，lHPS)是一种巨噬细胞增生性疾病，l又是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬血细胞现象，l且引起一系列临床病理改变的一种疾病，l临床表现为持续高热、i肝脾肿大、i全血细胞减少和凝血障碍等。

HPS的参考诊断标准是：i(1)发热超过l周，l高峰达38.5℃以上；(2)肝脾肿大，l伴全血细胞减少；(3)肝功能异常：i如ALT及胆红素均可增高，l血乳酸脱氢酶(LDH)≥正常均值±3s，l一般≥1000U／L，l凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g／L)，l常伴高铁蛋白血症(正常均值±3s，l一般≥l000μg／L)；(4)噬血组织细胞占骨髓涂片中有核细胞0.03和(或)累及骨髓、i淋巴结、i旰、i脾及CNS的组织学表现。

引自

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