肿瘤相关噬血细胞综合征最多发生于淋巴瘤。国际组织细胞研究组提出的噬血细胞综合征诊断标准如下：i①临床标准：i发热，l脾脏肿大；②实验室标准：i外周血二系或三系血细胞减少；高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症；③组织病理学标准：i骨髓、i脾脏及淋巴结内噬血组织细胞增多，l且无恶性肿瘤浸润的依据。