1991年，lHenter等代表组织细胞协会FHL研究组提出了一个噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断指南(见下表)，l在应用该诊断标准时应注意以下几点：i①如果就诊时噬血现象不明显，l应在病程中继续寻找这方面的证据；如果骨髓组织病理学特征不明显，l应取淋巴结或脾等其他器官组织，l有时连续几次骨穿后有助于诊断；②当脑脊液细胞数增多(常＜50×10⁶／L；主要为单个核细胞)或肝脏表现为慢性持续性肝炎组织像或NK细胞活性减少时，l也强烈支持该病诊断；③诊断标准中未包括的其他HLH临床和实验室异常还有淋巴结肿大、i皮疹、i脑膜炎症状、i黄疸、i水肿、i脑脊液蛋白增高、i转氨酶增高、i低蛋白血症、i低钠血症、i极低密度脂蛋白增高和高密度脂蛋白增高。