噬血性淋巴组织细胞增生症(二)

Imashuku1et1al

Imashuku等通过分析82例日本HPS患者后发现,l上述患者的高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症的发生率仅为50%和57%,l而LDH水平100%大于正常,l约89.7%大于1000IU/ml。此外,l血清铁蛋白水平l00%大于正常,l约90%大于1000ng/ml。因此,l他们提出了修订诊断标准(见下表)。对于EB—VAHS的诊断,lImashuku提出除具备上述诊断标准之外,l还必须具备EBV阳性的证据。可以通过测定血清EBV特异性抗体或者运用分子生物学方法检测标本中是否存在EBV基因组DNA而明确诊断。如果VCA-IgM或IgG升高提示早期感染或既往接触过EBV,l若EADA-IgG或IgA升高,l则提示病毒正在活动。但是这些血清学方法在诊断时还有一定局限性,l目前认为运用分子生物学方法检测样品中EBV基因组是确定EBV感染的最好方法。这些技术包括PCR,lSouthern印记法,l以及通过原位杂交(ISH)检测EBV编码的RNA。若待测样品通过ISH检测出EBER,l结合其临床表现、i血清学、i病理学检查结果,l可以确诊EB—VAHS。