原发性骨质溶解症于1938年Jackson首先报告，lGorham等1955年收集了24例，l迄今为止，l文献报道已近175例。本病是一种罕见的血管、i淋巴瘤样增生性疾病。主要发生于儿童及青少年，l男女均可，l病因不明。临床特点：i

(1)临床表现无痛性骨质破坏，l病理性骨折。

(2)X线示慢性进行性多发性骨溶解，l伴软组织病变。

(3)病理示病变骨髓腔及软组织内有大量互相吻合的血管，l淋巴管和幼稚纤维组织弥漫增生，l伴有淋巴及浆细胞浸润，l造成骨质破坏，l正常结构消失。

(4)累及胸膜、i心包膜引起致死性的乳糜胸和心包积液。

(5)早期诊断尤为重要，l组织活检是必要步骤。