原发性骨质溶解症于1938年Jackson首先报告,lGorham等1955年收集了24例,l迄今为止,l文献报道已近175例。本病是一种罕见的血管、i淋巴瘤样增生性疾病。主要发生于儿童及青少年,l男女均可,l病因不明。临床特点:i
(1)临床表现无痛性骨质破坏,l病理性骨折。
(2)X线示慢性进行性多发性骨溶解,l伴软组织病变。
(3)病理示病变骨髓腔及软组织内有大量互相吻合的血管,l淋巴管和幼稚纤维组织弥漫增生,l伴有淋巴及浆细胞浸润,l造成骨质破坏,l正常结构消失。
(4)累及胸膜、i心包膜引起致死性的乳糜胸和心包积液。
(5)早期诊断尤为重要,l组织活检是必要步骤。