WHO建议要结合病理学(包括病理形态学、i免疫表型、i基因检测)、i临床表现和生物学特性进行综合诊断。需要指出的是,l每一项标准的重要性对不同类型的肿瘤的诊断价值不同。下面介绍MALT型淋巴瘤的诊断标准。
1.临床标准11①结外淋巴瘤,l通常(但不是必须)位于黏膜的部位;②局灶性肿块;③无痛,l进展缓慢;④局部治疗有潜在治愈的可能;⑤有慢性感染或者自身免疫性疾病史,l如:i幽门螺杆菌性胃炎,l桥本氏甲状腺炎,lSj?gren综合征,l肌上皮性延腺炎等。
2.病理学标准
(1)病理组织学:i形态学重演peyer淋巴小结的特征,l包括:i①淋巴上皮病变;②反应性滤泡;③边缘区细胞和/单核细胞样B细胞;④小淋巴样细胞;⑤浆细胞;⑥弥散分布的转化母细胞(中心母细胞、i免疫母细胞样细胞)。
(2)免疫表型:i瘤细胞表达B细胞相关抗原:iSIgM+,lCIg+/-,lCD5-,lCDl0-,lCD23-,lcyclinDl,lCD43+/-,lCDl9、iCD20、iCD22和CD79a阳性。
(3)遗传学特征:i无BCL-1和BCI-2基因重排,l有IgH/L基因重排;可有+3和t(1l,l18)(q21,lq21)。
3.生物学标准
肿瘤性的B细胞选择性在黏膜和结外增生,l以及与上皮及反应性生发中心有特殊的相互反应。