蕈样真菌病/Sezary综合征(MF/SS)

1979年,lMF协作组对MF/SS提出了一种TNM分期系统。该系统将受累皮肤面积的百分比、i皮肤病变的类型以及淋巴结和脏器受累情况作为评价指标。具体如下:i

1.皮肤(T)病变11T1代表皮肤局限性斑块(<全身体表面积的10%);T2广泛性皮肤斑块;T3皮肤肿瘤;T4全身红皮病。

2.淋巴结(N)病变11N0示无淋巴结肿大,l组织学检查阴性;N1为有淋巴结肿大,l但组织学检查阴性:iN2为无淋巴结肿大但组织学检查阳性;N3为有淋巴结肿大,l组织学检查亦阳性。

3.内脏(M)病变M0为无内脏侵犯;M1为有内脏侵犯。

根据以上指标,l将MF/SS分为四期:i

I期:i无淋巴结肿大及内脏侵犯,l组织学检查阴性。

IA:i为局部皮肤斑块(即T1N0M0)。

I1B:i为广泛皮肤斑块(即T2N0M0)。

Ⅱ期:i淋巴结组织学检查阴性且无内脏侵犯。

ⅡA:i局部或广泛皮肤斑块伴有淋巴结肿大(即T1~2N1Mo)。

ⅡB:i皮肤肿瘤,l有或无淋巴结肿大(即T31N0~1M0)。

Ⅲ期:i全身红皮病,l淋巴结组织学检查阴性且无内脏侵犯。

ⅢA:i无淋巴结肿大(即T4N0M0)。

ⅢB:i有淋巴结肿大(即T4N1M0)。

Ⅳ期:i任何一期皮肤病变,l有或无淋巴结肿大,l有组织学改变。

ⅣA:i无内脏侵犯(T1~4N2~3M0)。

Ⅳe:i有内脏侵犯(T1~4N2~3M1)。