国际组织细胞学会111986年

(一)临床表现

可概括为皮疹、i骨缺损、i肺部病变、i肝脾肿大、i淋巴结肿大、i口腔损害、i神经、i内分泌系统和骨髓受累等。

(二)实验室检查

1.血常规如有异常须检查骨髓象。

2.肝肾功能部分病例可有异常。

3.胸部X线检查11可见网点状阴影和(或)囊状气肿，l极易发生肺气肿、i气胸等。

骨骼X线检查：i可见单部位或多部位骨质缺损，l表现为溶骨性损害。如发现有一处损害，l应加查其他部位骨骼，l特别是头颅、i脊柱、i骨盆和四肢近端骨骼。

4.疑有肺功能下降者应做血气分析和肺功能检查。

5.血清蛋白电泳。

6.免疫学检查11包括T、iB细胞计数，lT细胞亚群分析，l体外淋巴细胞功能检查，l免疫球蛋白定量和迟发超敏反应等。

(三)病理检查

1.普通病理检查11病理学特点是有分化较好的组织细胞增生，l此外可见到泡沫样细胞、i嗜酸粒细胞、i淋巴细胞、i浆细胞和多核巨细胞。不同类型可有不同细胞组成，l严重者可致原有组织破坏，l但见不到分化较差的恶性组织细胞。慢性病变中可见大量含有多脂质性的组织细胞和嗜酸粒细胞，l形成嗜酸粒细胞肉芽肿，l增生中心可有出血和坏死。

2.免疫组织化学染色11①S-100蛋白；②ATP酶；③a—D-甘露糖酶；④花生凝集素受体。

3.电镜超微结构检查11可见Langerhans巨细胞。

(四)诊断的可信度

1.初步诊断11依据临床、i实验室、ix线和晋通病理结果而定。

2.诊断在初步诊断的基础上，l需有以上4种免疫组织化学染色中两种或两种以上阳性。

3.确诊依据临床、i实验室、iX线结果，l并经超微结构检查，l发现Birbeck颗粒或组织细胞经免疫组织化学染色发现CDla阳性者。

(五)临床分型分级

1.临床分型

I型：i骨骼或软组织的单部位损害，l不表现器官功能异常者。

Ⅱ型：i骨骼或软组织多部位(两个或两个部位以上)损害，l不表现器官功能异常者。此型可合并眼、i耳或脊柱病变，l或仅为皮肤的多部位损害或有全身发热、i体重减轻、i生长缓慢等。

Ⅲ型：i有器官功能异常者，l包括肝、i肺功能异常或血细胞减低者(须除外因脾功能亢进引起的血细胞减低)。

2.分级

(1)首先根据以下3方面指标进行计分：i

年龄：i<2岁为1分，l>2岁为0分

受累器官：i≥4个为1分，l<4个为0分

功能损害：i有者为1分，l无者为0分

上述受累器官主要指皮肤、i骨骼、i肺、i淋巴结、i肝脾、i神经、i内分泌、i口腔和骨髓。功能受损指肝、i肺和骨髓功能。

(2)根据累积分数进行分级：i

0分1111I级

1分1111Ⅱ级

2分1111Ⅲ级

3分1111Ⅳ级