伴有绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤(SLVL)

SLVL为原发于脾脏的慢性B淋巴细胞增殖性疾病,l曾被称为类白血性网状内皮细胞增生性恶性淋巴瘤和类多毛细胞白血病、i淋巴细胞淋巴瘤。本病极易误诊,l如注意其细胞形态学特征亦不难确诊。现结合文献提出诊断条件如下:i

(1)患者多见于老年人。

(2)脾脏明显肿大,l无或轻度淋巴结肿大。

(3)白细胞数多增高,l很少>25×109/L,l分类以淋巴细胞为主,l≥30%为绒毛淋巴细胞,l大小与幼淋细胞相似,l绒毛细胞多集中于细胞一端,l胞浆嗜碱蓝深。酸性磷酸酶染色阳性,l被左旋酒石酸抑制。免疫表型为B淋巴系,l对典型HCL有特征性CD25、iHC-2,l对CLL较有意义的CD5均阴性。应注意HCL变异型,lCD25、iHC-2为阴性但LeuM。可阳性。

(4)脾脏病理显示主要为白髓浸润,l无假血窦形成,l此点有别于HCL。

(5)多有单克隆免疫球蛋白增高,l主要为IgM。