原发性色素性结节状肾上腺增生(PPNAH)

PPNAH的诊断依据可归纳为以下几点:i

(1)发病年龄较轻,l部分病人有阳性家族史。

(2)有皮质醇增多症的临床表现及实验室检查结果,l部分病人可伴有Carney症候群的表现。

(3)大、i小剂量地塞米松抑制试验均不受抑制。

(4)ACTH及CRH兴奋试验均不能使皮质醇与ACTH呈正常分泌升高的反应。

(5)肾上腺静脉插管分侧取血测皮质醇显示双侧性升高。IPSS(下岩窦插管取血测ACTH)检查显示ACTH明显低下或不易测出。

(6)肾上腺定位检查显示肾上腺增大或结节病变(可为单侧),l垂体显示正常。

(7)血肾上腺刺激免疫球蛋白(ASI)检测阳性。