库欣病(双侧肾上腺皮质增生型皮质醇增多症)属间脑垂体功能失调的疾病。

1.主要症状

(1)向心性肥胖及满月样面容。

(2)皮肤紫纹。

(3)皮下出血。

(4)痤疮。

(5)多毛。

(6)高血压。

(7)浮肿。

(8)月经紊乱。

2.实验室检查

(1)皮质醇分泌过多的证据：i

1)血皮质醇(或11-羟皮质类固醇)增加。

2)尿中17-羟皮质类固醇或l7-酮类固醇增加。

(2)对皮质醇分泌过多的抑制试验异常。

注：i皮质醇分泌增多用小剂量地塞米松(血激素测定指标的快速法用lmg，l尿中激素作指标时用2mg)不能抑制。

(3)血中ACTH正常或高值，l美替拉酮试验尿17-羟皮质类固醇及血中ACTH增加。此外，l肾上腺扫描发现双侧肾上腺增生也是本症诊断的重要条件。

3.必须排除如下情况

(1)异位ACTH分泌肿瘤。

(2)大量长期使用ACTH或类固醇激素。

诊断标准

确诊：i具备以上1中的几项以及2、i3中各项条件。

疑诊：i具备1中的几项以及3中各项条件。