库欣综合征

日本厚生省

1.主要症状

(1)向心性肥胖、i满月脸、i水牛样脂肪沉着。

(2)高血压。

(3)紫色皮肤条纹。

(4)皮肤变薄及皮下淤血。

(5)痤疮。

(6)多毛。

(7)浮肿。

(8)月经不调。

(9)肌力下降。

(10)精神异常。

(11)色素沉着。

(12)糖尿。

(13)发育迟缓(儿童)。

2.实验室检查

(1)皮质醇及ACTH过度分泌:i

1)血中皮质醇及ACTH增高,l日内波动消失。

2)尿中17-OHCS或皮质醇增高。

(2)抑制皮质醇及ACTH过度分泌试验异常:i注:i标准法:iNugcut法(地塞米松lmg午夜11时一次性口服,l次日晨8~9时,l测血中皮质醇)。Liddle法(地塞米松每次0.5mg,l间隔6h,l共8次经口服用,l在服药前至终了的次日测定尿中17-OHCS)。

判断时应考虑到短时间内、i日内及日间波动。正常者:iNugcut法血中皮质醇为5μg/dl以下。Lid-die法尿l7-OHCS为3mg/d(肌酐2mg/g)。标准用量即使能够得到正常抑制,l而临床上仍怀疑为库欣病时,l则可应用小剂量地塞米松。服用方法:iNu-geut法0.5mg,lLiddle法1.51mg/d,l分3次,l连续3d,l0.51mg/d,l分4次,l连续4d,l其结果不能充分抑制者可与正常相鉴别。

(3)(参考)服用甲双吡丙酮,l尿中17-OHCS或血中ACTH及11-deoxycortisol呈现正常或增高,l则提示为库欣病。

3.除外以下疾病

(1)除外垂体以外的分泌ACTH的肿瘤。

(2)除外分泌CRH的肿瘤。

(3)除外原发性肾上腺疾病(过度增生,l肿瘤)。

(4)除外应用ACTH或糖皮质醇。

诊断标准

确定诊断:i满足1、i2各项。

可疑诊断:i满足3各项+1中的若干项。