肾性尿崩症

日本厚生省特定疾病激素受体异常症调查研究班

1.主要症状

(1)烦渴及多饮。

(2)多尿。

2.检查所见.

(1)尿量>3000ml/d(小儿>3000ml/m2)。

(2)尿渗透压<300mmol/L(或尿比重<1.010)。

(3)除浓缩功能外肾功能正常。

(4)垂体后叶功能检查:i

1)加压素试验:i尿渗透压不上升到>300mmol/L(或尿比重不>1.010)。

2)禁水试验:i尿渗透压不升到>300mmol/L(尿比重不>1.010)。

(5)确诊检查:i

1)高渗盐水试验:i尿渗透压不升到>300mmol/L(尿比重>1.010)。

2)血ADH(抗利尿激素)值正常或增高。

3.除外疾病11高钙血症、i低钾血症、i慢性肾炎、i慢性肾盂肾炎。

确诊病例:i具备第l、i2、i3者。

可疑病例:i具备第l及2的(1)、i(2)、i(3)条,l而第

2(4)的1)、i2)项检查尿渗透压在300~450mmol/L(尿比重为l.010~1.015)之间者。

参考条件:i多数有遗传因素。

附带说明:i在新生儿、i乳儿期多饮多尿之前,l其主要症状为:i原因不明的发热,l常伴吐乳、i吮乳力弱、i便秘。检查结果:i

(1)高钠血症、i高渗血症。

(2)有高钠血症、i高渗血症时,l采用连日(3~7d内)给氢氯噻嗪利尿剂或改喂稀释乳、i低钠乳、i或强制给水等3项措施的l项或全部时,l检查变为正常,l主要症状也随之消失。

(3)通过(2)的处理后,l高钠血症、i高渗血症消失时期,l呈现第2的(2)、i(3)、i(4)项检查结果。