美国国家神经及神经系关联病和卒中研究中心(NINCDS)1.确定诊断所必须的症状及体征
(1)一个以上的肢体进行性瘫痪,l瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫,l波及躯干肌、i延髓支配肌和面肌、i外眼肌,l轻度共济失调。
(2)深部腱反射消失:i原则上全部反射消失。如果有本病之其他症状存在,l二头肌反射和膝反射减弱、i股四头肌反射消失也可诊为本病。
2.强烈支持诊断的症状及体征
(1)临床征象(按重要性大小的顺序):i
1)进展:i瘫痪迅速进展,l但在4周左右停止。约有50%的病例于2周左右达到高峰,l80%的病例在3周,l90%以上者在4周达到高峰。
2)左右对称性:i左右对称不是绝对的,l一般是一侧肢体受累,l对侧肌体也同时受累。
3)轻微的感觉障碍。
4)颅神经的损害:i引起面肌麻痹者约有50%,l常常是双侧的。其他的颅神经也可受累,l尤其是舌及吞咽肌神经,l有时眼外肌神经也可受累。有少数情况(50%以下)其瘫痪是从眼外肌或其他颅神经开始。
5)恢复:i进展停止后,l通常在2~4周内开始恢复,l也有恢复推迟数月者。大多数均能恢复其功能。
6)自主神经功能障碍:i频脉和不整脉、i直立性低血压、i高血压及血管运动症状存在者支持本诊断。这些症状可呈波动性,l产生这些症状的其他原因如肺梗死等必须除外。
7)以神经炎症状发病者无发热。
(2)变异型(不能分出等级者):i
1)出现神经炎症状时有发热。
2)较严重的痛觉消失。
3)病程已达4周以上,l这时的症状体征还在进展或有小的再发。
4)虽然病情停止进展,l但并没有恢复,l或者留有较重的持久性后遗症。
5)通常括约肌不受累,l但可有一过性膀胱麻痹,l且见于病情的进展期。
6)通常认为吉兰-巴雷综合征属周围神经疾病,l即便同时有中枢神经系统损害的体征存在如明显的小脑性共济失调,l构音障碍,l或者有Babinski征阳性、i不太明显的感觉水平面等,l只要本病的主要体征确切,l就不必除外本病。
3.强烈支持本病诊断的脑脊液改变
(1)脑脊液蛋白:i虽然发病l周后脑脊液蛋白可增高,l一般是几次腰穿后才能见到蛋白增高。
(2)细胞数:il0个或l0个以下的单核细胞。
变异型:i
1)发病后1~10周蛋白始终不高。
2)有的细胞数多到11~50个单核细胞/mm3。
4.强烈支持诊断的肌电图所见11约有80%的病例,l发病后神经传导速度减慢或呈阻断。神经传导速度一般在正常值的60%以下,l但也随病变程度而异,l而且不是所有的神经均受侵犯,l神经潜伏时增加到正常值的3倍。使用F波,l常是发现神经干、i神经根近位端传导速度减慢的好办法。约有20%的病例其神经传导速度正常,l神经传导速度测定在发病后数周也可能见不到异常。
5.疑为本病的情况
(1)显著而持续但非对称性的无力。
(2)持续的膀胱直肠功能障碍。
(3)发病就有膀胱直肠功能障碍。
(4)有明确的感觉水平面。
6.须除外诊断的情况
(1)近期滥用6价碳即挥发性溶剂的病例,lN-己烷和甲基N-J酮等,l这种涂料的喷漆蒸汽吸人或者吸一种信达水胶的兴奋剂等。
(2)紫质代谢异常:i出现急性间歇型紫质症。尿中卟吩胆色素原和δ-氨基乙酰丙酸排泄量增加。
(3)近期患咽喉炎或受外伤的病人,l有白喉感染史及感染体征,l伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。
(4)有铅中毒性神经病的病史和体征,l或有铅中毒征象者。
(5)仅有单纯感觉障碍者。
(6)脊髓灰质炎、i肉毒中毒、i中毒性神经病[如硝基呋喃妥英、i达普松(44′二氨二苯砜)、i有机磷化合物]时,l常误为吉兰-巴雷综合征,l故应明确诊断。