吉兰-巴雷综合征(二)

《中华神经精神科杂志》编委会

1993年10月11黄山

中华神经精神科杂志编委会于1993年10月在黄山市召开吉兰-巴雷综合征(GBS)研讨会会议,l代表们认为该综合征在国内为常见病征,l应订出诊断标准、i分型及鉴别诊断。因多数患者(儿)分别收住在内科、i儿科、i神经内科。为便于诊断、i治疗及研究,l都能掌握又不宜过繁,l但又要与国际通行标准相衔接,l以Asbury1AK1l990发表标准,l结合国情制定我国GBS诊断、i分型标准如下:i

1.基本诊断标准

(1)进行性肢体力弱,l基本对称,l少数也可不对称,l轻则下肢无力,l重则四肢瘫,l包括躯体瘫痪、i球麻痹、i面肌以至眼外肌麻痹,l最严重的是呼吸肌麻痹。

(2)腱反射减弱或消失,l尤其是远端常消失。

(3)起病迅速病情呈进行性加重,l常在数天至1、i2周达高峰,l到4周停止发展,l稳定,l进入恢复期。

(4)感觉障碍主诉较多,l客观检查相对较轻,l可呈手套、i袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,l少数有感觉过敏,l神经干压痛。

(5)颅神经以舌咽、i迷走、i面神经多见,l其他颅神经也可受损,l但视神经、i听神经几乎不受累。

(6)可合并自主神经功能障碍,l如心动过速、i高血压、i低血压、i血管运动障碍、i出汗多,l可有一时性排尿困难等。

(7)病前l~3周约半数有呼吸道、i肠道感染,l不明原因发烧、i水痘、i带状疱疹、i腮腺炎、i支原体、i疟疾、i淋雨受凉、i疲劳、i创伤、i手术等。

(8)发病后2~4周进入恢复期,l也可迁延至数月才开始恢复。

(9)脑脊液检查,l白细胞常少于l0×105/L,l1~2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,l如细胞超过l0×106/L,l以多核为主,l则需排除其他疾病。细胞学分类以淋巴、i单核细胞为主,l并可出现大量吞噬细胞。

(10)电生理检查,l病后可出现神经传导速度明显减慢,lF波反应近端神经干传导速度减慢。

2.临床分型(按临床病情轻重来分型以便于治疗)

(1)轻型:i四肢肌力3度以上,l可独立行走。

(2)中型:i四肢肌力3度以下,l不能行走。

(3)重型:iⅨ、iⅩ和其他脑神经麻痹,l不能吞咽,l同时四肢无力到瘫痪,l活动时有轻度呼吸困难,l但不需要气管切开人工呼吸。

(4)极重型:i在数小时至2d,l发展到四肢瘫,l吞咽不能,l呼吸肌麻痹,l必须立即气管切开人工呼吸,l伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并人此型。

(5)再发型:i数月(4~6个月)至10多年可有多次再发,l轻重如上述症状,l应加倍注意,l往往比首发重,l可由轻型直到极重型症状。

(6)慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病:i由2月至数月乃至数年缓慢起病,l经久不愈,l脑神经受损少,l四肢肌肉萎缩明显,l脑脊液蛋白持续增高。

(7)变异型:i纯运动型GBS;感觉型GBS;多脑神经型GBS;纯全自主神经功能不全GBS;其他还有Fisher综合征,l少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。

3.鉴别诊断11需与以下疾病鉴别:i①脊髓灰质炎;②急性脊髓炎;③低血钾性麻痹;④重症肌无力症;⑤周围神经炎(末梢神经炎);⑥多发性肌炎;⑦卟啉病伴周围神经病等。