Barbeau

(1)表现为常染色体隐性遗传。

(2)青春期前发病。

(3)下肢继上肢出现共济失调。

(4)疾病早期就出现构音障碍。

(5)下肢震动觉、i位置觉消失。

(6)下肢深反射消失。

(7)在起病后2年内发生进行性弓形足及脊柱侧弯。

(8)心向量图、i超声心动图常见心肌病的存在。

(9)下肢的感觉诱发电位消失及上肢的神经传导延迟。