慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)

Barohn等新近提出的CIDP的诊断标准是:i

1.必须具备的硬性标准有3条

(1)进行性肌无力达2个月。

(2)上肢或下肢对称性远端和近端无力。

(3)反射减低或消失。

2.必须硬性排除下列4类情况(硬性排外标准)

(1)临床方面包括纯感觉性神经病,l手或足的残缺,l色素性视网膜炎,l干皮病,l橙色扁桃体,l药物或中毒所致的周围神经病。

(2)实验室发现低胆固醇水平、i异常卟啉代谢物、i空腹血糖≥7.7mmol/L,l血清维生素B12低水平,l甲减,l重金属中毒,lCSF白细胞>50×106/L。

(3)神经活检标本有血管炎特征,l轴突神经丝肿胀(neurofilamentous1swollen1axons),l髓鞘内疱(blebs),l淀粉样沉积,l由各种病引起的施万细胞典型物质累积。

(4)神经肌肉传递缺陷.肌病或前角细胞病的电生理诊断特征。

3.实验室阳性标准3条

(1)神经活检标本有脱髓鞘的突出特征。

(2)神经传导检查有脱髓鞘特征。

(3)CSF蛋白>0.45g/L。

具备以上全部标准者肯定为CIDP;其l、i2两类各标准,l3类中有2条符合者很可能为CIDP;具备1、i2两类各标准而3类中仅1条符合者可能是CIDP.