诊断标准

(1)一般于20岁以后发病。

(2)发病缓慢，l病程呈进行性(病变呈局限性而病程非进行者应除外)。

(3)主征如下：i

1)延髓症状：i构音障碍，l吞咽困难，l舌肌麻痹、i萎缩、i肌纤维震颤。

2)上运动神经元征(锥体束征)：i深反射亢进，l病理反射阳性。

3)下运动神经元征(前角细胞征)：i肌萎缩，l肌纤维震颤，l肌力减弱。

(4)病型分类见下表：i

(5)原则上应缺乏以下体征：i客观感觉障碍，l膀胱-直肠障碍，l小脑征，l锥体外系征。

(6)排除诊断：i颈椎病，l脊髓或脑干肿瘤，l多发性肌炎，l进行性肌营养不良及其他肌病，l各种多发性神经炎，l腓骨肌萎缩，l脊髓小脑变性，l家族性痉挛性截瘫^①。

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①一般归人脊髓小脑变性范畴。