肌萎缩性侧索硬化症(ALS)(一)

世界神经病学联盟(WFN)

El1Escorial111l994

1.ALS诊断必须要有

(1)临床、i电生理或病理的下运动神经元病变征象。

(2)临床的上运动神经元病变征象。

(3)病征在同一区域恶化或扩展至其他区域。

2.必须排除

(1)可解释临床征象的其他疾病之电生理异常。

(2)可解释临床征象的其他疾病之影像异常。

3.诊断分类

(1)确定的(definite)ALS:i在延髓与2个脊髓部位(颈、i胸或腰髓),l或3个脊髓部位出现上下运动神经元受损的征象。

(2)很可能的(probable)ALS:i2个或更多部位的上下运动神经元受损体征,l部位可以不同,l但某些上运动神经元体征必须高于下运动神经元受损的部位。

(3)可能的(possible)ALS:i仅有1个部位的上下运动神经元受损体征,l或在2个或更多部位仅有上运动神经元受损体征,l或下运动神经元受损体征出现在上运动神经元受损体征的上部。

(4)可疑的(suspected)ALS:i仅两个或三个部位出现下运动神经元受损体征。