肌萎缩侧索硬化(amyotrophic1lateral1sclerosis，lALS)是成人运动神经元病中最常见的形式。其年发病率为十万分之2～3。以进行性上、i下运动神经元损害为主。临床上表现为骨骼肌肉萎缩、i无力、i直至呼吸麻痹而死亡为特征。

由于ALS起病隐匿，l早期症状不典型等原因，l该病的诊断尚存在一定的困难。随着国内外对本病研究的深入，l临床药物治疗和临床药物试验的开展，l对本病的早期和正确诊断已很有必要。世界神经病学联盟于1994年在西班牙首次提出ALS的诊断标准，ll998年春又对诊断标准进行了修订。

我国中华医学会神经病学分会王新德教授组织了北京、i上海、i广州等地的神经病学专家于l999年夏、i秋和2000年春、i秋，l分别在北京、i珠海、i上海和武汉对ALS的诊断标准进行了4次讨论，l参照世界神经病学联盟的意见提出了下列诊断标准，l以供同道参考。

1.必须有下列神经症状和体征11①下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常、i肌肉的肌电图异常)；②上运动神经元病损特征；③病情逐步进展。

2.根据上述3个特征，l可作以下3个程度的诊断11①肯定ALS：i全身4个区域(脑、i颈、i胸、i腰骶神经支配区)的肌群中，l3个区域有上、i下运动神经元病损的症状和体征；②拟诊ALS：i在2个区域有上、i下运动神经元病损的症状和体征；③可能ALS：i在1个区域有上、i下运动神经元病损的体征，l或在2～3个区域有上运动神经元病损的体征。

3.下列依据支持ALS诊断11①1处或多处肌束震颤；②肌电图提示神经源性损害；③运动和感觉神经传导速度正常，l但远端运动传导潜伏期可以延长，l波幅低；④无传导阻滞。

4.ALS不应有下列症状和体征11①感觉障碍体征；②明显括约肌功能障碍；③视觉和眼肌运动障碍；④自主神经功能障碍；⑤锥体外系疾病的症状和体征；⑥Alzheimer病的症状和体征；⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。

5.ALS需与下列重要疾病鉴别

(1)颈椎病。

(2)脊髓空洞症。

(3)下列运动神经元综合征：i①多灶性运动神经病；②进行性脊肌萎缩症；③运动轴索性周围神经病；④副肿瘤性运动神经元病；⑤青年良性远端手肌萎缩症(平山病)；⑥脊髓灰质炎后遗症；⑦其他。

6.下列检查有助于诊断11①肌电图检查，l包括运动性感觉神经传导速度和阻滞测定、i胸锁乳突肌检查；②脊髓和脑干MRI检查；③肌肉活检。