1.发病年龄及性别11中年以后(40～60岁为高峰)，l男女比为(2～3):1。

2.起病形式11隐袭。

3.进行形式11(临床病型)。

(1)典型(Charcot型)：i一侧上肢→对侧上肢→下肢→延髓症状(所谓“Z”形)。

(2)延髓麻痹型(Dejerine型)：i延髓症状→四肢。

(3)假性多发性神经炎型(Patrikios型)：i下肢→上肢→延髓症状(反“Z”形)。

4.病程11通常为缓慢进行性，l多于l～3年内死亡。

5.主要症状

(1)肌力减弱。

(2)肌萎缩。

(3)肌纤维震颤。

(4)腱反射亢进，l挛缩(假性多发性神经炎型早期腱反射可减弱，l巴宾斯基征不一定出现)。

(5)延髓麻痹症状。

6.阴性所见

(1)客观感觉障碍。

(2)眼球运动障碍。

(3)膀胱直肠障碍。

(4)褥疮。

7.检查所见11随疾病进展肌电图可有全身性神经元性变化。

8.与下列各种疾病鉴别11颈椎病、i脊髓空洞症、i脊髓或延髓肿瘤、i多发性肌炎等。