全身性惊厥性癫癎持续状态(CSE)是一种常见的威胁生命的神经系统急症。据估计CSE的发病率为(18～28)／10万人，l以儿童、i智力障碍和脑尤其是额叶结构性病理改变者多见；癫癎门诊中约5％的成人患者在其癫癎疾病过程中至少有过一次癫癎持续状态(SE)，l而儿童病例的比例则高达10％～25％。其死亡率在3％～20％之间。自从马赛会议(Marseilles1colloquium)提出对SE进行现代研究以来的40年，l已能较好地理解和治疗本病。尽管自古以来对该病的危害已有认识，l但仍有许多问题如对SE的病理生理的了解却仍然极为有限。
1.定义11有关惊厥应达多长的时间才算CSE目前尚无一致意见。传统的定义为惊厥持续发作或多次发作期间无明显发作间期达30min才以上。Smith等研究发现80％的急性强直阵挛性惊厥通常在5min内自发停止，l但如惊厥持续5min以上，l则有可能持续达30min从而符合SE的传统定义。提议惊厥持续5min或连续惊厥且意识不能恢复以取代传统的定义，l认为只要送达到急症医务人员时仍有惊厥即被认为SE，l随后的研究发现惊厥持续lOmin以上者一半以上可能持续30min以上。Scott等认为CSE应根据不同的目的采用不同的定义，l从急症治疗的目的出发，lSE的定义应为惊厥持续5min以上；对于病理生理学、i流行病学和预后为目的时，l则惊厥应至少持续20min。Pellock则认为SE的定义应为引起癫癎发作的神经元持续活动，l神经功能在持续或反复发作期间不能恢复达30min。
2.分类
(1)按临床发作分类：iTreiman等根据临床发作的形式首先将CSE分为明显的全身性SE(overtgeneralized1status1epilepticus)和轻微发作的SE(subtle1status1epilepticus)，l前者为明显易见的全身性惊厥如典型的全身强直-阵挛性发作(GTCS)，l后者为昏迷与发作性EEG放电，l伴有或不伴有轻微的运动性发作；如表现为面、i手、i足的节律性小幅度颤搐(twitching1movement)或眼球震颤样跳动(nystagmoid1jerking)、i强直性眼球偏斜等，l眼球震颤或阵挛性颤搐可能是一侧性、i间歇性或短暂性，l没有真正意义上的连续模式。一般而言，lSE的临床表现和EEG改变是随时间的变化而变化，l随着时间的推移若GTCS未能及时得到治疗或治疗后未能得到控制，l惊厥的临床表现则越来越轻微，l而EEG却能见到持续性或周期性痫性放电，l最终EEG持续性或周期性发作性放电，l但无临床运动性发作，l这种现象称之为电临床分离现象，l又称脑电持续状态(electroencephalographic1status1epileptic-cus)，l以重症成人和新生儿多见。也有人把轻微发作的癫癎持续状态称之为“非惊厥性癫癎持续状态”(nonconvulsive1staus1epilepticus，lNCSE)，l不过这一术语易与失神或部分性发作所致的NCSE相混淆，l鉴别的关键在于意识状态，l前者病人的昏迷，l后者为长时间的意识模糊状态。
(2)按惊厥持续时间分类：iShorvon根据惊厥持续的时间将SE分为早期(early)、i固定的(established)和难治性SE(RSE)三大类，l早期系指在SE的最初30min；RSE定义为开始治疗以后惊厥仍持续60～90min，l介于二者之间者则为固定的SE。但对RSE的定义不同的学者有不同的看法，l有人把对足量的一线胃肠外抗癫癎药物无效者称之为RSE，lRevera等则进一步定义为对至少连续重复二剂的0.3mg／kg的地西泮和20mg／kg的苯巴比妥和／或20mg／kg苯妥英钠无效的癫癎持续状态定义为RSE。
引自
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