帕金森病及帕金森综合征

全国锥体外系疾病讨论会1984年10月

(一)原发性帕金森病

诊断原发性帕金森病主要依靠临床观察,l要考虑以下几点:i

(1)至少要具备4个典型症状和体征(静止性震颤、i少动、i僵直和位置性反射障碍)中的两个。

(2)是否存在不支持诊断原发性帕金森病的不典型症状和体征例如锥体束征、i失用性步态障碍、i小脑症状、i意向性震颤、i凝视麻痹、i严重的植物神经功能障碍、i明显的痴呆性伴有轻度锥体外系症状。

(3)脑脊液中高香草酸减少,l对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、i药物性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。一般而言,l特发性震颤有时容易与早期原发性帕金森病很难鉴别,l特发性震颤多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无少动和肌张力增高。

(二)继发性帕金森综合征

(1)药物性帕金森综合征:i药物性帕金森综合征与原发性帕金森病在临床上很难区别,l重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物的病史。另外药物性帕金森综合征的症状两侧对称,l有时虽可伴有多动症但往往先于一侧肢体出现。如临床鉴别有困难时,l可暂停用抗精神病药物,l如为药物性,l一般数周至6个月后帕金森综合征症状即可消失。

(2)血管性帕金森综合征:i该征的特点为多无震颤,l常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征、i假性球麻痹、i情绪不稳等),l病程多呈阶梯样进展,l左旋多巴制剂治疗一般无效。

(三)症状性帕金森综合征(异质性系统变性)

(1)进行性核上性麻痹:i有时与帕金森病很难鉴别。进行性核上性麻痹的临床表现主要为动作减少,l颈部强直并稍后仰及假性球麻痹和向上凝视麻痹。

(2)橄榄核桥脑小脑萎缩:i原发性帕金森病应与本病进行鉴别。橄榄核桥脑小脑变性临床也可表现为少动、i强直,l甚至静止性震颤,l但多同时有共济失调等小脑症状。CT检查亦可见特征性的改变。血谷氨酸脱羧酶活力减低。

(3)纹状体黑质变性:i本病与原发性帕金森病很相像,l临床上很难鉴别,l主要依靠病理诊断。若临床左旋多巴治疗无效时,l应考虑纹状体黑质变性可能。

(4)Shy-Drager直立性低血压综合征:iShy-Drager直立性低血压综合征的临床表现为位置性低血压、i大小便失禁、i无汗、i肢体远端小肌肉萎缩等。有时也可伴有帕金森综合征。若临床发现患者有帕金森综合征和轻度自主神经系统障碍症状,l就需与原发性帕金森病鉴别。

(5)痴呆:i痴呆伴有帕金森综合征不罕见。

1)Alzheimer病:i晚期Alzheimer病除痴呆外,l尚有锥体外系症状如少动、i强直和口面多动。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆,l因此需依靠随访对两者进行鉴别。

2)正常颅压脑积水:i本病表现为步态障碍、i尿失禁和痴呆,l有时也可出现帕金森病的症状如少动、i强直和静止性震颤等。CT检查对鉴别有帮助。放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。