亚历山大病

亚历山大(Alexander)病是一种少见的非家族性白质脑病,l典型病例表现为以额叶为主的白质异常和巨脑。脑内存在Rosenthal纤维是确诊亚历山大病的组织学前提。亚历山大病的MRI诊断标准:i

(1)以额叶为主的广泛脑白质异常。

(2)脑室周缘在T1加权像呈高信号而在T2加权像呈低信号。

(3)基底节和丘脑异常。

(4)脑干异常,l特别累及了中脑和延髓。

(5)一个或多个结构(包括脑室周缘,l额叶白质、i视交叉、i穹隆、i基底节、i丘脑、i齿状核和脑干)的对比强化。

5条标准中符合4条即可确认为亚历山大病。