1.发病年龄多在10～50岁。

2.缓慢进行的双下肢痉挛性无力，l肌张力增高，l腱反射亢进，l病理征阳性，l剪刀步态等表现。

3.可伴有视神经萎缩、i视网膜色素变性、i锥体外系症状、i小脑性共济失调、i痴呆、i精神发育迟滞：i肌萎缩、i皮肤病理改变等表现。

4.可有下一代发病年龄比上一代提早现象(anticipation)。

5.一般头部CT或MRI正常。

6.有阳性遗传家族史，l呈常染色体显性遗传或隐性遗传，l少见性连锁隐性遗传。