(1)临床症候：i①发病背景：i幼年隐匿发病；②主要症状：i局限于上肢远端、i手指及腕无力，l小手肌群和前臂肌群远端尺侧半萎缩；③伴随症状：i寒冷麻痹(遇冷肌无力加重)和手指伸展时哆嗦；④半侧性症状：i上述症状表现为一侧性或一侧较为明显；⑤阴性症状无感觉异常、i腱反射异常及下半身障碍；⑥自然经过发病后数年间呈进行性(85％的患者l～5年停止进展)。

(2)检查所见：i①电生理检查：ia)针刺肌电图：i可见萎缩肌肉出现神经源性肌放电，l非萎缩肌无放电，l但对侧的同名肌肉也表现为神经源性异常；b)末梢神经传导速度检查传导速度无延迟；②放射线学检查：ia)颈椎X线平片无异常；b)脊髓造影(包括造影后CT检查)颈部正中位时下部颈髓正常或轻度萎缩。具体判定如下：i

1)确诊：i具备(1)的各项条件可确定为本病，l最好也具备(2)的检查条款。但如发病超过l0年(特别是20年)以上，l脊髓造影所见将减轻或呈阴性。

2)可能性大：i缺少(1)中的l项，l但根据⑥的经过时间及具备(2)的检查所见，l可诊断为本病。

3)可能性小：i缺少(1)中的②项以上，l但根据⑥的经过时间以及具备(2)的检查所见，l而且明确除外其他疾病，l可诊断为本病。