(1)表现为常染色体隐性遗传。

(2)青春期前发病。

(3)下肢继而上肢出现共济失调。

(4)疾病早期就出现构音障碍。

(5)下肢震动觉、i位置觉消失。

(6)下肢深反射消失。

(7)在起病后两年内发生进行性弓形足及脊柱侧弯。

(8)心向量图，l超声心动图有常见心肌病。

(9)下肢的感觉诱发电位消失及上肢的神经传导延迟。

(10)膀胱直肠障碍。

与下列疾病鉴别(对家族史不明的病例更为重要)：i脊髓肿瘤、i脊髓梅毒、i颈椎病、i多发性硬化、i肝性脊髓病等。