必需诊断标准

1.病史及体格检查：i

(1)神经系异常，l通常生来吞咽困难。

(2)泪液缺乏^①，l对一般刺激并无反应。

(3)腱反射减弱或消失。

(4)角膜反射缺乏。

(5)直立性低血压。

(6)情绪不稳定。

(7)痛觉迟钝。

(8)舌的茸状乳头及味蕾缺乏^②。

2.简易的特殊试验11组胺皮内试验缺乏发红现象^③。

辅助诊断标准

1.病史、i体检及简单的特殊检查：i

(1)犹太族血缘^④。

(2)饮食及兴奋时皮肤发红。

(3)体温调节不稳定。

(4)出汗异常，l尤其多汗。

(5)食管的运动功能异常。

(6)乙酰甲胆碱滴眼引起缩瞳反应^①。

2.复杂的特殊试验：i

(1)尿中HVA／VMA值增加。

(2)去甲肾上腺素静脉注射的反应：i血压异常升高。

(3)乙酰甲胆碱钠静脉注射的反应：ia.血压先降后升，l不伴脉搏加快。b.味觉障碍可获纠正，l有时腱反射恢复。c.在部分患者组胺皮内反应异常可获纠正。d.泪液增加。

(4)对注射胰岛素后的低血糖的反应：i不能恢复到正常的血糖水平。

(5)对于高二氧化碳血症及低氧血症的呼吸反应减低。

(6)味觉、i嗅觉障碍^⑤。

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①Schirmer试验：i取吸水纸5mm×35mm置人眼的下结膜囊内5min，l倘润湿面积小于10mm²为阳性。

②舌的乳头消失、i组胺皮内试验缺乏发红现象及乙酰甲胆碱缩瞳反应称做本病三大诊断标准。

③组胺皮内试验，l以1:1000的磷酸组胺溶液0.2ml注入肘伸侧皮内，l本病患者虽亦出现丘疹，l但其周围并不发红。

④犹太族人较多见，l但亦见于其他种族者。

⑤乙酰甲胆碱滴眼试验：i以2.5%乙酰甲胆碱溶液滴入结膜囊内。本病患者发生急速瞳孔缩小(正常小儿不发生瞳孔缩小)。