Pavlar认为其诊断标准为：i

(1)乳儿期发育正常。

(2)身材矮小。

(3)痉挛发作。

(4)卒中样症状(偏瘫、i偏盲、i皮质盲)。

福原追加了神经性耳聋，l智力低下，l发作性头痛，lCT或病理上可见卒中样改变。