A1项

(1)发病年龄不定，l以幼年多，l女性较多。

(2)症状及病程，l从无症状(偶然发现)至一过性及遗留神经症状等，l轻重各异。

(3)儿童病例以脑缺血症状较多，l成人病例多以颅内出血症状为主。

(4)儿童病例出现反复发作性偏瘫、i单瘫、i感觉异常，l不自主运动、i头痛、i痉挛等，l有时在患侧与对侧交替出现，l甚至还有表现为智能减退及遗留神经症状者。然而似成人病例那样的出血发作罕见。

(5)成人病例虽也有表现似儿童病例一样的症状，l然而大多以突然的脑室内、i蛛网膜下腔或脑实质内出血发病。

这些病例多数可好转、i或可遗留神经症状，l其中也有演变为重症、i死亡者。

B1项

诊断上必须行脑血管造影，l至少具有下列所见：i

(1)颈内动脉颅内段的末段、i大脑前动脉及中动脉的近端部位可见狭窄或闭塞。

(2)动脉段在阻塞部位附近可见异常血管网。

(3)异常血管网见于两侧。

C项

原因不明，l未发现特定的基础疾病。

D项

作为诊断参考的病理所见：i

(1)以颈内动脉末段为中心，l可见内膜肥厚引起管腔狭窄或闭塞，l通常为两侧性，l有时在肥厚的内膜内有类脂质沉积。

(2)大脑前、i中动脉及后交通动脉等构成大脑动脉环的各动脉往往有内膜的标准组织增生性肥厚及内弹力板屈曲，l伴中膜变薄，l从而发生各种程度的狭窄或闭塞。

(3)以大脑动脉环为中心，l出现较多小血管(穿通支及吻合支)。

(4)往往在软脑膜内可见小血管网状集合。

诊断判断

以A项作为参考，l对于未作脑血管造影而进行尸检者，l可参考D项另作讨论。

确定诊断：i完全具备B及C项。

怀疑诊断：i具备B及C项，l但未见B中2项。

注：i本文是指烟雾病(Moya-Moya病)而言。