进行性核上性麻痹(PSP)

1996年,lNINDS-SPSP联合推荐了一个崭新的PSP诊断标准,l该标准把PSP的诊断分成3个等级,l可疑PSP、i拟诊PSP、i确诊PSP。

1.可疑PSP的诊断标准11该标准由3部分组成。

(1)必备条件:ia.40或40岁以后发病,l病程逐渐进展;b.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或出现明显的姿势不稳伴反复跌倒;c.无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。

(2)辅助条件:ia.对称性运动不能或强直,l近端重于远端;b.颈部体位异常,l尤其是颈后仰;c.出现对左旋多巴反应欠佳或无反应的帕金森征群;d.早期即出现吞咽困难和构音障碍;e.早期出现认知损害症状如淡漠、i抽象思维能力减弱、i言语流畅性损害、i应用或模仿行为、i额叶释放症状,l并至少有两个上述症状。

(3)必须排除的条件:ia.近期有脑炎病史,l异己肢体综合征、i皮质感觉缺损、i局限性额叶或颞叶萎缩;b.与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想,lAD型皮质性痴呆(严重的记忆缺失和失语或失认);c.病程早期即出现明显的小脑症状或无法解释的自主神经失调(明显低血压和排尿障碍);d.轻微不对称性帕金森征群如动作迟缓;e.有关脑部结构(如基底节或脑干梗死、i脑叶萎缩)的神经放射学依据;f.必要时可用聚合酶链反应排除Whipple病。

2.拟诊PSP的诊断标准11必备条件是:i①40岁或40岁以后发病;②病程逐渐进展;③垂直性向上或向下核上性凝视麻痹,l病程第1年内出现明显的姿势不稳伴反复跌倒;④无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。辅助条件和必须排除的条件与可疑PSP相同。

3.确诊PSP的诊断条件11经组织病理学检查证实的PSP。

NINDS-SPSP的诊断标准中的排除条件非常重要,l它可提高其自身的特异性。