自1971年Yunis首次将1例慢性肌炎命名为IBM以来,l至今有许多作者提出有关IBM的诊断标准。Griggs等于l995年对此进行了总结,l归纳为:i
①发病年龄应大于30岁,l其中男性较女性多见。
②起病隐袭,l病情缓慢进行性发展,l一般病情超过6个月。
③临床表现以近端或远端无力为主,l至少累及以下部位之一:i指屈肌、i腕屈肌和股四头肌。
④实验室检查:i血清肌酸激酶不超过正常值上限的l2倍;肌电图符合炎性肌病改变;肌肉活检显示镶边空泡肌纤维、i淀粉样物质沉积、i非坏死肌纤维,l有单核细胞浸润,l或电镜下可见直径为15~18nm管样细丝状物质。
⑤可合并自身免疫性疾病。
⑥多无家族史,l以散发性IBM(s-IBM)多见,l若有家族史,l称为家族性IBM(f-IBM)。
如果肌肉活检符合上述病理特征,l即可确诊为IBM;若肌肉仅有炎症样改变,l而其他临床情况均符合上述标准,l则IBM为可能诊断。