包涵体肌炎(三)

Griggs等对近来的研究成果进行了归纳总结,l提出了更为详细的诊断标准。

1.特征性的表现

(1)临床特征:i

1)病程>6个月。

2)起病年龄>30岁。

3)肌无力:i必须累及上肢和下肢的近端和远端,l患者至少有下述表现之一:i

a.屈指无力。

b.屈腕无力较伸腕无力明显。

c.股四头肌无力(等于或小于4级)。

(2)实验室特征:i

1)血清CK不超过正常值的12倍。

2)肌活检。

a.炎症性肌病伴单核细胞对非坏死纤维的侵入。

b.空泡纤维。

c.下述三者之一:i

①肌细胞内淀粉样物质沉积(需用刚果红染色荧光显微镜下观察)。

②电镜下发现l5~18nm的管状细丝包涵体。

③EMG符合炎症性肌病的特点(但常见长时限电位)。

(3)家族史:i少数患者可有家族史。

2.IBM的诊断标准

(1)确诊的IBM:i患者表现所有肌活检病理特征。IBM一经肌活检病理确诊,l任何临床表现和其他实验室检查均不能将其否定。

(2)疑似IBM:i如果患者仅具备了IBM炎症性病理改变的诊断标准,l即有单核细胞对非坏死纤维的侵入,l加之临床符合(1)中1)、i2)、i3),l实验室检查符合(2)中1)、i3)则为疑似IBM。