IBM是一种慢性炎症性肌病,l1978年Carpen-ter等首先总结了l4例患者的临床病理特点,l并认为IBM应作为一种独立的临床疾病。继l995年Griggs等提出诊断标准之后,l2003年我国中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组亦提出了有关IBM的诊断标准:i
(1)发病年龄应大于30岁,l50岁后常见。
(2)隐匿性起病,l进展缓慢,l一般病程超过6个月。
(3)临床表现以四肢近端或远端无力为主。
(4)实验室检查:i血清CPK轻度升高,l一般不超过正常值高限的l2倍。肌电图符合肌源性损害的特点。肌肉活检可见镶边空泡肌纤维,l淀粉样物质沉积,l单核细胞侵入非坏死肌纤维,l电镜可见直径为l5~21nm的管状细丝包涵体。
(5)以散发性IBM为主,l多无家族史。
引自
中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组.2003.包涵体1肌炎的诊断标准.中华神经科杂志,l36:i65~66
Carpenter1S,lKarpati1G,lHeller1I1et1al.1978.Inclusion1body1myositis:ia1distinct1variety1of1idiopathic1inflamma-tory1myopathy.Neurology,l28:i8~17
Griggs1RC,lAskanas1V,lDiMauro1S1et1al.1995.Inclusion1body1myositis1and1myopathies.Ann1Neurol,l38:i705~713