Gordon等(一)临床表现
1.初发症状11僵人综合征(Stiff-man1syn-drome)以躯干肌肉发作性绷紧感及疼痛开始,l经数周至数月进展为持续性。
2.病程进行11四肢、i躯干、i颈部肌肉对称性受累,l关节周围的运动困难,l呈木头人或腊样人的僵硬姿势。肌僵直有波动。
3.痛性痉挛及其诱发因素11在持续性肌僵直基础上,l因突然的刺激而引起发作性痉挛。发作时疼痛难以忍受,l痛苦号叫,l出汗、i脉搏加快、i血压波动而呈休克状态。发作持续数分钟。诱发刺激为:i嘈杂的声音,l四肢主动运动,l肌肉被动伸展,l痛苦或恐怖的情绪,l探视者的出现。
4.入睡时肌僵直消失。
5.神经系所见11除肌僵直及发作性肌痉挛外,l运动及感觉系统正常,l偶有深反射亢进,l继发性肌萎缩及肌力减弱。
6.智能11一般正常。
(二)神经生理检查
1.肌电图11正常波形的持续性肌肉强直性收缩状态。
2.神经肌肉接点阻滞剂11丁二酰胆碱、i箭毒使肌僵直、i肌痉挛消失。
3.末梢运动神经阻滞11硬膜外麻醉产生运动麻痹时,l可见肌肉弛缓及肌电图的肌收缩状态消失。
4.全身麻醉11与睡眠一样,l肌僵直消失。
5.地西泮的疗效11使临床症状及肌电图均改善。
(三)诊断判断
1.确定诊断11具备(一)及(二)各项。
2.怀疑诊断11具备(一)各项而未作(二)项检查。