原发性中枢神经系统血管炎(primary1angitis1of1the1central1nervous1systern，lPACNS)是一种少见的、i很难诊断的中枢神经系统疾病。

PACNS最早由Craviot0等于l959年提出，l当时称为“肉芽肿性血管炎(granulomatous1angitis1of1the1central1nervous1system，lGACNS)”。1983年采用了“孤立性中枢神经系统血管炎(isolated1angilti1of1the1CNS，lIAC)”一词，l但有些患者有不同程度的颅外血管炎症，l而IAC则显得太局限。故Lie认为PACNS更为合适，l既反映了病变的解剖部位和临床特征，l又不受组织特征的限制。2003年，lCalabr-ese等将其分为三型，l把血管造影异常但病程良性，l不一定需积极治疗的称为中枢神经系统良性血管病(benign1angiopathy1of1the1CNS，lBACNS)。经血管造影或组织病理学诊断的PACNS在归类上不能明确划分到GACNS或BACNS的考虑为不典型性(atypical1PACNS)。即GACNS、iBACNS、i不典型性PACNS三型。

引自

Calabrese1LH，lFurlan1AJ，lGragg1LA1et1al.1992.Primary1angiitis1of1the1central1nervous1system：idiagnostic1criteria1and1clinical1approach.Cleveland1Clinic1J1Med，l59(3)：i293～306

Calabrese1LH，lHochberg1MC，lSilman1AJ1et1al.2003.Rheumatology.3rd1ed.New1York：iMosby

Cravioto1M，lFeigin1I.1959.Noninfectious1granulomatous1angiitis1with1a1predilection1for1the1nervous1system.Neu-rology，l9(2)：i599～609

Lie1JT.1992.Primary(granulomatous)angiitis1of1the1central1nervous1system：i11a1clinicopathologic1analysis1of1151new1cases1and1a1review1of1the1literature.Hum1Pathol，l23(2)：i164～171