PACNS诊断的金标准是组织学检查。脑活检必须取软脑膜和脑实质，l以避免因病灶的跳跃性而取样错误。软脑膜活检可增加PACNS活检的敏感性。在软脑膜强化的部位活检敏感性更高。对肿块病灶可行立体定向活检，l而对局限型病灶行颞电极活检。但由于技术难度和病变的跳跃性约25％的PACNS患者活检可为假阴性。

Moore等建议下列表现可作为PACNS诊断标准：i①临床表现为头痛和多发灶性神经损害至少6个月；②脑血管造影证明多区域节段性动脉狭窄；③除外系统性炎症或感染；④软脑膜或脑实质活检证明为血管炎且排除感染、i动脉硬化和肿瘤。