100余年前，lPick和Serieux等最早描述了缓慢进展的失语病例。患者为47岁男性，l纯词聋起病，l8年后表现明显的语言理解障碍，l尸检证实双侧颞中部萎缩，l皮层锥体细胞和神经纤维缺失。Me-sulam(1982)报道6例缓慢进展的失语病例，l提出了“不伴痴呆的进行性失语”概念。Mesulam(1992)、iKarbe(1993)和Scheltems(1994)命名了一种以“进行性语言障碍为特征，l日常生活能力保存”的临床综合征一原发性进行性失语综合征(primary1pro-gressive1aphasia，lPPA)。

PPA是一种以进行性语言障碍为惟一或突出临床特征的痴呆综合征，l病程迁延l0～14年，l无脑梗死或占位等特异性颅内异常，l言语障碍最显著，l进展也最迅速。病程晚期认知功能逐渐减退，l日常生活能力丧失，l但记忆力相对保存，l是一种特殊的痴呆综合征。标准的神经心理学检查有助于早期诊断。儿童期语言能力较差和早年累及语言中枢的脑外伤可能是PPA发病的危险因素。语言中枢选择性、i多灶性、i缓慢进行性病变是PPA进行性失语的发病原因。PPA是中枢神经系统退行性疾病的某一特定阶段，l还是独立类型的疾病至今仍有争议。