额颞叶痴呆(FTD)(一)

1994年,l瑞典Lund小组和英国Manchester小组共同提出了FTD的诊断标准,l其中包括核心诊断特征和支持诊断特征。

1.核心诊断特征

(1)行为障碍:i隐袭起病,l缓慢发展。早期自知力及社会意识丧失。患者不注意卫生或表现小偷行为;有抑制力解除的早期征象,l如无节制的性活动,l暴力行为等;心理固化(rigidity)和固执;口欲过度,l如暴食,l大量吸烟,l酗酒;刻板和重复行动;利用(utilisation)行为,l如对环境中物体的无节制的探寻;注意力涣散;冲动;洞察力早期丧失。

(2)情感症状:i抑制解除,l焦虑,l过度悲伤,l自杀和固定观念,l妄想;疑病,l古怪的躯体关注(preoccu-pation)。上述症状出现于早期且逐渐消失。后出现情感冷漠,l缺乏同情心;表情缺乏。

(3)言语障碍:i言语进行性减少;言语刻板;模仿言语及持续性言语;后期则出现缄默。

(4)空间定向及运用能力保存。

(5)躯体征:i早期出现原始反射及大小便失禁;晚期则运动减少,l肌强直及震颤;低血压和血压不稳。

2.支持诊断特征11发病在65岁以前,l在一级亲属中有相似障碍的阳性家族史;病人可出现球麻痹,l肌无力.肌束震颤等运动神经元病征象。